Wat is hemofilie?
Bij jou gaat het langzamer
Hoe je hemofilie krijgt
Soorten hemofilie
Hemofilie behandelen
Leuke dingen doen
In de klas

Wat is hemofilie?

Als je je snijdt of bijvoorbeeld valt, krijg je vaak een wondje waaruit bloed komt. Dat komt omdat er een scheurtje is gekomen in een bloedvaatje. Meestal houdt het bloeden vrij snel weer op. Dat gebeurt bij jou ook wel, maar het duurt wat langer dan normaal en het korstje is bij jou niet zo sterk. Daardoor kan het bloeden vrij makkelijk wéér beginnen. Dat komt omdat je hemofilie hebt. Je leest er hieronder meer over.

Bloeden houdt vanzelf op

Als je bloedt, houdt het vanzelf weer op. Weet je hoe dat komt? Als een bloedvat een gaatje heeft, trekt het vat samen en wordt nauwer, zodat er minder bloed uit kan. Maar wat nog belangrijker is: bij het gaatje gaat het bloed stollen. Het gaat klonteren, wordt hard en vormt een korstje. Gelukkig wel, anders hield het bloeden nooit op!

Stollen gaat zó. In het bloed zitten cellen (bloedplaatjes en fibrine) die gaan samenklonteren bij het gaatje. Er ontstaat een propje (een korstje) dat het gaatje afsluit. Nu kan het bloedvaatje rustig genezen. Kijk maar:

Een gaatje in de ader, waar bloed uit komt.
De ader trekt samen, er komt al minder bloed uit.
Bepaalde cellen in het bloed klonteren samen en dichten het gaatje.
Er komt een korstje en het bloeden is gestopt.

Bij jou gaat het langzamer

Bloed moet alléén gaan stollen als je een wondje hebt dat weer dicht moet, anders niet. Er zijn stoffen die cellen in je bloed 'vertellen' wanneer zij moeten gaan klonteren en metselen om een bloeding te stoppen. Die stoffen heten stollingsfactoren. Als je die helemaal niet had, zou je bloed niet stollen. Er zijn 13 stollingsfactoren. Van één heel belangrijke, factor acht, heb jij niet zo veel als normaal, of hij werkt niet goed. Dat heet hemofilie A, bij hemofilie B ontbreekt stollingsfactor negen. Als jij een wondje hebt, krijg je wel vrij snel een korstje, maar dat is niet zo sterk. Het kan losschieten en dan begint het bloeden zo maar opnieuw.

Stollingsfactoren werken samen, ze waarschuwen elkaar. Net als een rij rechtopstaande dominostenen: als er een valt, volgt de rest. Als één stollingsfactor niet goed werkt, stopt de rij: de 'dominostenen' vallen lang niet meer allemaal om.

Stollingsfactoren

Een gaatje in de ader, waar bloed uit komt.
De ader trekt samen, er komt al minder bloed uit.
Bepaalde cellen in het bloed klonteren samen en dichten het gaatje.
Er komt een korstje en het bloeden is gestopt.

Van binnen bloeden

Hemofilie is bij de een ernstiger dan bij de ander. Als je maar heel weinig stollingsfactor in je bloed hebt, kun je soms zó maar inwendige bloedingen krijgen. Inwendig wil zeggen van binnen: je ziet dus niks, of alleen een blauwe plek. Je voelt het vaak na een tijdje, dat je een bloeding hebt.

Hoe je hemofilie krijgt

Hemofilie is niet besmettelijk, zoals verkoudheid of griep. Je kunt het ook niet zomaar doorgeven aan iemand anders. Bij je geboorte heb je hemofilie of je hebt het niet. Het kan zijn dat je er 'zomaar' mee bent geboren, maar meestal krijg je het omdat het al in de familie voorkomt en je het erft. Net als de kleur van je ogen bijvoorbeeld. Hemofilie kan niet worden genezen, maar met een bepaald medicijn dat stollingsfactor of stollingsproduct heet, kun je gelukkig wel je bloed helpen met stollen.

Iets over chromosomen

Het lichaam bestaat uit organen (zoals ogen, huid en maag), die stuk voor stuk weer bestaan uit nog kleinere stukjes: cellen. Of je hemofilie hebt, hangt af van je 'chromosomen' die in de cellen zitten. Chromosomen zijn stukjes eiwit die je lichaam vertellen hoe o.a. stollingsfactoren moeten worden gemaakt. Zie de chromosomen maar als een soort bouwhandleiding voor het lichaam. Daarin staat bijvoorbeeld ook de kleur van je ogen en haar. Soms gaat er iets mis. Een erfelijke aandoening zoals hemofilie ontstaat doordat de bouwhandleiding niet helemaal klopt: bijvoorbeeld omdat er een bladzijde uit verdwenen is. Daarom kan je lichaam geen of te weinig stollingsfactoren maken.

Soorten hemofilie

Er zijn twee soorten hemofilie, A en B. De meest voorkomende is hemofilie A. Dan heb je te weinig goed werkende stollingsfactor acht. Bij hemofilie B is er een stoornis met stollingsfactor negen.

Hemofilie behandelen

Vroeger was er eigenlijk niets te doen tegen hemofilie. Dat is gelukkig veranderd. Ongeveer 40 jaar geleden is een goede behandeling van hemofilie ontwikkeld. Toen ze de oorzaak van hemofilie hadden ontdekt (gebrek aan een bepaalde stollingsfactor), gingen ze de stollingsfactoren zelf maken. Je krijgt de stollingsfactor waarvan je te weinig hebt. Die stollingsfactor kan op twee manieren worden gemaakt: door het te halen uit het bloed van iemand anders, of door het te kweken in een laboratorium met behulp van speciale technieken. Deze gekweekte stollingsfactor acht heet 'recombinant' stollingsfactor.

Naar het ziekenhuis

Als je denkt dat je een inwendige bloeding hebt, moet je het zeggen. Tegen je ouders, juf, meester, wie er maar in de buurt is. Want zij kunnen het niet altijd zien. Jij ook niet, maar je voelt het wel. Een beetje pijn, of plotselinge pijn, of wanneer je een gewricht of spier moeilijker kunt gebruiken. (Als je het eenmaal hebt gehad, herken je het wel.) Soms, als je een bloeding hebt, moet je misschien naar het ziekenhuis. Niet iets om bang voor te zijn, maar wel belangrijk.

Waarom je snel moet zijn

Het is belangrijk om een inwendige bloeding snel te stoppen, omdat het bloed binnen in je lichaam niet goed ergens heen kan. Het komt dan bijvoorbeeld in je spieren en gewrichten terecht. Dat is niet goed, want bloedresten kunnen gewrichten op den duur beschadigen.

Daar komt nog iets bij. Hoe vaker je een bloeding in een bepaald gewricht hebt gehad, hoe makkelijker het opnieuw gaat bloeden. Het is dus belangrijk om te voorkomen dat je vaak bloedingen in hetzelfde gewricht krijgt. Dus zodra een gewricht pijnlijk tintelt, dikker wordt of pijnlijk aanvoelt, moet je hulp vragen. Zodat je snel factor acht kunt krijgen en het gewricht rust geeft. Het is goed er ijs op te doen (goed verpakt in een doek) en het gewricht hoog te houden. Bij een bloeding in een spier geldt ook: zo weinig mogelijk bewegen en er ijs op doen.

Leuke dingen doen

Je vraagt je waarschijnlijk af hoe voorzichtig je met hemofilie moet zijn. Je weet hoe dat gaat: je speelt, je sport, en je krijgt wel eens een wondje. Maak je daar niet te druk over. Denk niet: o jee, ik mag helemaal geen leuke dingen doen die al mijn vriendjes ook doen. Dat mag best. Gelukkig is met hemofilie heel goed een leven mogelijk dat bijna hetzelfde is als van ieder ander. Omdat er een goede behandeling is. Je kunt ravotten, meedoen met gymnastiek, mee op vakantie, noem maar op. Je snapt wel dat als je een sport wilt gaan doen, je niet voor iets kiest, waar je veel met anderen botst, zoals boksen of rugby. Maar een sport als zwemmen of fietsen kan best. En nog zo veel meer.

Wel of niet geschikt *

Welke sporten kun je doen, welke misschien en welke zeker niet? Dat staat hieronder. Het cijfer geeft aan hoe geschikt een sport is.

Over het algemeen geschikt.
Misschien geschikt.
Niet geschikt.

Basketbal:	2
Bergbeklimmen:	3
Bowlen:	2
Boksen:	3
Duiken (recreatief):	2
Fietsen:	1
Fietsen (mountainbike):	2
Frisbee:	1
Gewichtheffen:	2
Golfen:	1
Gymnastiek:	2
Hockey/ijshockey:	3
Joggen, hardlopen:	2
Karate/kung fu/tae kwon do:	2
Kanoën:	2
Langlaufen:	2

Motorrijden:	3
Paardrijden:	2
Roeien:	2
Rugby:	3
Schaatsen:	2
Skateboarden:	2
Skeeleren/rolschaatsen:	2
Skiën:	2
Snowboarden:	2
Tennis:	2
Voetbal:	2
Volleybal:	2
Wandelen:	1
Waterskiën:	2
Worstelen:	3
Zwemmen:	1

(* Bron: Boekje: Hemophilia, Sports and exercise van de Amerikaanse Hemofilie Federatie (NFH).)

In de klas

Wat vertel je in de klas of apart aan je vrienden, en aan andere mensen die je goed kent? Dat mag je helemaal zelf weten. Misschien heb je het allang verteld in je klas. Dan heb je waarschijnlijk gemerkt dat er best leuk op wordt gereageerd en dat sommige kinderen er heel geïnteresseerd in zijn. Ze weten nu tenminste hoe het zit. Dat maakt de kans veel kleiner dat ze dingen denken en zeggen die niet goed kloppen. Als je geen zin hebt om zelf over je hemofilie te vertellen, kun je dat ook door je leraar of lerares laten doen.

TIP: vergeet niet te vertellen dat andere kinderen je niet hoeven te behandelen alsof je van glas bent dat heel makkelijk kan breken. Je kunt gewoon met ze meedoen.

Spreekbeurt!

Een goede manier om je klas (nog meer) over hemofilie te vertellen, is door er een spreekbeurt over te houden. We hebben op deze site al een begin voor je gemaakt om je op weg te helpen. Klik hier!

Bayer Links