Hemofilie-artropathie

Veel volwassen hemofiliepatiënten hebben te maken met permanente letsels aan een of meerdere gewrichten. Deze gewrichtsaandoeningen kunnen leiden tot een verlies van gewrichtsamplitude, spieratrofie (verzwakking van de spieren), chronische pijn en een beperkte mobiliteit. Gewrichtsletsels worden veroorzaakt door herhaaldelijke bloedingen in de gewrichtsholte in de loop der jaren. Vroeger gold een profylaxe, preventieve behandeling nog niet als gouden standaard in de behandeling van hemofilie. Dit heeft tot gevolg dat veel oudere patiënten tegenwoordig geconfronteerd worden met ernstige gewrichtsproblemen. Deze gevolgen kunnen een flinke impact hebben op het dagelijks leven en kunnen een beperking vormen voor de patiënt en zijn omgeving.

De scharniergewrichten & target joints

Sommige gewrichten zijn gevoeliger voor bloedingen dan andere. Hierbij denken we vooral aan de knieën, de enkels en de ellebogen. Deze gewrichten noemt men scharniergewrichten. Ze zijn minder goed beschermd tegen zijdelingse spanning.
Kogelgewrichten daarentegen, zoals schouders of heupen, worden goed beschermd door de grote spieren en zijn zo gebouwd dat ze zonder verwondingen in verschillende richtingen kunnen bewegen. Deze bloedingen kunnen spontaan voorkomen of kunnen het gevolg zijn van een letsel, een langdurige inspanning (lopen, sporten) of het dragen van zware voorwerpen. Pijn is dan het eerste teken en gaat vooraf aan de vochtophoping in het gewricht. Indien deze pijn snel wordt herkend, is een zeer vroegtijdige en doeltreffende behandeling mogelijk, waardoor de gewrichtsactiviteiten snel kunnen worden hervat en verdere problemen kunnen worden vermeden. Andere tekenen zijn de volumetoename van het gewricht en een verminderde werking ervan, veroorzaakt door de toenemende vochtophoping in het gewricht. De behandeling wordt aangepast naarmate de pijn wegtrekt en de bewegingen kunnen worden hervat.

Gewrichtsbloedingen doen zich vaak op dezelfde plaats opnieuw voor (target joint). Door de eerste vochtophoping wordt namelijk een gevoelige plek gecreëerd. Dit is vooral het geval aan de knieën en de enkels die, zodra een kind kan lopen, problemen kunnen opleveren. De opeenvolging van gewrichtsbloedingen kan op lange termijn een risico zijn voor het gewricht, en leiden tot de bij hemofiliepatiënten typische gewrichtsaandoening, die gekenmerkt wordt door chronische pijn en ernstige functionele invaliditeit. Het is dan ook heel belangrijk om dergelijke gewrichtsbloedingen te voorkomen door middel van een substitutiebehandeling op maat met bloedstollingsfactor en een goede revalidatie.

Gewrichtsaandoeningen kunnen twee delen van de gewrichten treffen: het synoviaal membraan en het kraakbeen. De ontsteking van het synoviaal membraan wordt synovitis genoemd. De aantasting van het kraakbeen en de letsels op deze locatie worden hemofilie-artropathie genoemd.

Synovitis en hemofilie-artropathie voorkomen

De beste manier om gewrichtsbeschadigingen tegen te gaan, is het voorkomen van bloedingen in de gewrichten. De behandeling met een stollingsfactor kan worden gestart op het moment dat er sprake is van een bloeding. Personen met ernstige hemofilie krijgen twee tot drie keer per week preventief (bloed)stollingsfactor toegediend (profylaxe). Wie lijdt aan matig-ernstige hemofilie krijgt profylaxe of af en toe stollingsfactor toegediend op het moment dat er bijvoorbeeld deelgenomen wordt aan sportactiviteiten of andere activiteiten waarbij de gewrichten extra belast worden en er bloedingen kunnen ontstaan. Dit hangt af van het bloedingspatroon bij matig-ernstige hemofiliepatiënten.

Enkele vragen die u hierover aan uw behandelende arts zou kunnen stellen

  1. Hoe kan ik de pijn van mijn gewrichtsbloedingen verminderen?
  2. Wat zijn de mogelijke gevolgen van gewrichtsaandoeningen?
  3. Hoe kan ik het verergeren van mijn gewrichtsaandoeningen afremmen?
  4. Kunnen gewrichtsaandoeningen ook worden behandeld zonder medicijnen?
  5. Wanneer zou opereren een optie kunnen zijn? Welke mogelijkheden zijn er?
  6. Welke pijnstillers zijn geschikt voor het verminderen van gewrichtspijn?
  7. Hoe kan ik leren omgaan met mijn verminderde mobiliteit?
  8. Welke hulpmiddelen zijn er beschikbaar?
  9. Gaat ouder worden gepaard met nog andere gewrichtsziekten?
  10. Wat kan ik doen om mijn zelfstandigheid zo lang mogelijk te kunnen behouden?
Print deze vragen om mee te nemen tijdens uw consult!