Ernst van de aandoening

Doorgaans hangt de ernst van de stoornis af van de hoeveelheid stollingsfactor die ontbreekt of niet goed werkt. Hoe lager de stollingsfactorconcentratie, hoe ernstiger de aandoening.

Het is belangrijk om te weten aan welk type hemofilie uw kind lijdt. U moet dus weten of er een tekort is aan factor VIII, een tekort aan factor IX of een nog zeldzamer tekort. Verder moet u ook de ernst van de aandoening kennen, om te weten of uw kind lijdt aan een ernstige, matig-ernstige of milde (lichte) vorm van hemofilie.

De symptomen kunnen sterk verschillen volgens de ernst van het stollingsfactortekort.

Classificatie van hemofilie

ClassificatieHoeveelheid factor VIII in het bloed*Percentage van de patiënten**
ErnstigMinder dan 1 % van de normale hoeveelheid40 tot 50%
Matig-ernstig1 tot 5 % van de normale hoeveelheid15 tot 25%
Mild (licht)>5 tot 40 % van de normale hoeveelheid25 tot 40%

* We stellen dat de activiteit van de stollingsfactor bij een gezonde persoon 100 % bedraagt. Het niveau schommelt normaal tussen 50 en 150 %.
** Percentages betreffen hemofilie A


We spreken van ernstige hemofilie als hemofiliepatiënten minder dan 1% stollingsfactor in hun bloed hebben. Bij die patiënten treden vaak bloedingen op, vooral in de gewrichten. Ze ontstaan spontaan of na een trauma (botsing, val, ongeval). Zonder preventieve behandeling kunnen bij deze personen meerdere keren per maand bloedingen optreden, vaak zonder duidelijke oorzaak. Dit noemen we een spontane bloeding.

We spreken van matig-ernstige hemofilie als hemofiliepatiënten 1 tot 5% stollingsfactor hebben. Bij die patiënten treden bloedingen op na een klein trauma, maar niet spontaan. Echter, indien een trauma zich herhaaldelijk voordoet in een gewricht, kunnen die patiënten spontane bloedingen in dat gewricht vertonen.

We spreken van milde (lichte) hemofilie als hemofiliepatiënten 5 tot 40% stollingsfactor hebben. Bij die patiënten treden alleen ernstige bloedingen op na een ernstig trauma of bij een heelkundige of tandheelkundige ingreep.

De aandoening blijft in de loop van het leven van hemofiliepatiënten identiek, ongeacht het soort hemofilie en de ernst ervan.