Gewrichtsaandoeningen

Veel volwassenen die lijden aan ernstige hemofilie kampen met permanente letsels aan een of verscheidene gewrichten. Gewrichtsaandoeningen kunnen leiden tot een verlies van de mate waarin men een gewricht maximaal kan buigen en/of strekken), spieratrofie (verzwakking van een spier(en)), pijn en een beperkte mobiliteit. Sommige gewrichten zijn gevoeliger voor bloedingen dan andere, omdat er meer druk op staat. Hierbij denken we vooral aan de knieën, de enkels en de ellebogen. Deze scharniergewrichten zijn immers minder goed beschermd tegen zijdelingse spanning. Kogelgewrichten zoals schouders of heupen worden goed beschermd door de grote spieren en zijn zo gebouwd dat ze zonder verwondingen in verschillende richtingen kunnen bewegen.

Gewrichtsletsels worden veroorzaakt door herhaaldelijke bloedingen in de gewrichtsholte. In bepaalde gevallen doet de gewrichtsaandoening zich al voor na een enkele bloeding. Meestal zijn deze aandoeningen het gevolg van een groot aantal bloedingen in de loop der jaren. Daarom moeten deze gewrichtsbloedingen meteen worden behandeld met bloedstollingsfactor zodat ze snel ophouden. Rust en de nodige follow-up-toedieningen van stollingsfactor zijn noodzakelijk om een goede genezing te garanderen na een bloeding. Neem contact op met uw hemofiliebehandelcentrum voor meer informatie over de verzorging van bloedingen. Een regelmatige behandeling met een bloedstollingsfactor (profylaxe, preventief toegediend) helpt bloedingen te voorkomen en kan het risico van ernstige gewrichtsaandoeningen reduceren. 

 

 

Bij de bekende hemofiliepatiëntjes moet er bij enkele voortekenen van bloedingen in gewrichten aan de alarmbel getrokken worden:

  • (warmte) tintelingen in gewricht;
  • plaatselijke zwelling;
  • het sparen van een ledemaat tijdens beweging;
  • pijnstillende positie van een ledemaat, kreupelheid;
  • het in zichzelf keren, slecht humeur, onverklaarbare huilbuien.

Luister naar een kind dat klaagt, zelfs als er niets te zien is …

 

Soorten gewrichtsaandoeningen

Gewrichtsbloedingen kunnen spontaan voorkomen of het gevolg zijn van een letsel, een langdurige inspanning (bijvoorbeeld sporten) of het dragen van zware voorwerpen. Pijn is dan het eerste teken en gaat vooraf aan de vochtophoping in het gewricht. Als deze pijn snel wordt herkend, is een zeer vroegtijdige en doeltreffende behandeling mogelijk, waardoor de gewrichtsactiviteiten snel kunnen worden hervat en verdere problemen kunnen worden vermeden. Andere tekenen zijn de volumetoename van het gewricht en een verminderde werking ervan, veroorzaakt door de toenemende vochtophoping in het gewricht. De behandeling wordt aangepast naarmate de pijn wegtrekt en de bewegingen kunnen worden hervat.

Kraakbeen- en botschade als gevolg van bloedingen (hemofilie-artropathie)

Gewrichtsbloedingen doen zich vaak op dezelfde plaats opnieuw voor (dit noemt men een “target joint”). Door de gevolgen van een eerste bloeding wordt namelijk een gevoelige plek gecreëerd. Dit is vooral het geval aan de knieën en de enkels die, zodra een kind kan lopen, problemen kunnen opleveren. De opeenvolging van gewrichtsbloedingen kan op lange termijn zeer schadelijk zijn voor het gewricht, en leiden tot de bij hemofiliepatiënten typische gewrichtsaandoening, die gekenmerkt wordt door chronische pijn en ernstige functionele invaliditeit. Het is dan ook heel belangrijk om dergelijke gewrichtsbloedingen te voorkomen door middel van een substitutiebehandeling op maat met (bloed)stollingsfactor en een goede revalidatie.

Gewrichtsaandoeningen kunnen twee delen van de gewrichten treffen: het synoviaal membraan (binnenbekleding van het gewrichtskapsel) en het kraakbeen. De ontsteking van het synoviaal membraan wordt synovitis genoemd. De aantasting van het kraakbeen en de letsels op deze locatie worden hemofilie-artropathie genoemd.


Synovitis (ontsteking van de binnenkant van het gewrichtskapsel)

De binnenkant van de gewrichten is bedekt met een dun vlies, dat het synoviaal membraan wordt genoemd. Het synoviaal membraan bevat een groot aantal bloedvaten, smeert het gewricht, voedt het kraakbeen en verwijdert afvalstoffen. Het membraan scheurt gemakkelijk, waardoor er gewrichtsbloeding kan ontstaan. Wanneer zich een dergelijke bloeding voordoet, kan het een aantal weken duren voor het bloed volledig uit het gewricht verwijderd is. Op die manier is het gewricht gevoelig voor herhaaldelijke bloedingen. Als zich binnen een korte periode een groot aantal bloedingen voordoet, zal het synoviaal membraan dikker worden en zullen zich nieuwe bloedvaten vormen in het gewricht om het sneller te kunnen schoonmaken. In dat geval spreken we van synovitis. Wanneer een gewricht herhaaldelijk bloedt of meer bloedt dan de andere gewrichten, spreken we van een 'target joint'.

 

Gaat het om synovitis?

De visuele (hoe het eruit ziet) en gevoelsmatige symptomen van synovitis verschillen van die van een acute bloeding. Het gewricht lijkt steeds dik of gezwollen. De zwelling neemt niet af na een behandeling met (bloed)stollingsfactor. Als het gewricht door de chronische zwelling permanent uitgerekt wordt, is het ook mogelijk dat er geen pijn optreedt. Terwijl een bloedend gewricht snel zijn beweeglijkheid verliest naarmate het bloed de gewrichtsholte vult, zal een gewricht dat gezwollen is door synovitis meestal zonder pijn blijven bewegen. Na verloop van maanden of jaren kan de beweeglijkheid echter ook afnemen.

Hemofilie-artropathie als gevolg van bloedingen

Hemofilie-artropathie houdt een beschadiging van het kraakbeen van het gewricht in. Bovenop de ontsteking van het synoviaal membraan ontstaan ook letsels aan het kraakbeen en aan de botten van het gewricht door bloedingen in het gewricht. De gewrichten bevatten twee soorten kraakbeen. De belangrijkste soort vormt het gladde, harde kapsel van de botuiteinden en zorgt ervoor dat de gewrichten met zo weinig mogelijk wrijving kunnen bewegen. Wanneer er zich veel bloed bevindt in een gewricht, na een grote bloeding of na een reeks bloedingen, beginnen het oude bloed en de vloeistof die het synoviaal membraan produceert om zichzelf te genezen, het kraakbeen aan te tasten. De symptomen van hemofilie-artropathie zijn onder meer stijfheid, spierpijn en spierzwakte van de spieren rondom de gewrichten, waardoor bewegingen als lopen of een trap oplopen moeilijk worden.

Synovitis en hemofilie-artropathie voorkomen

De beste manier om gewrichtsbeschadigingen tegen te gaan, is het voorkomen van bloedingen in de gewrichten. De behandeling met een stollingsfactor kan worden gestart op het moment dat er sprake is van een bloeding. Personen met ernstige hemofilie krijgen twee tot drie keer per week preventief (bloed)stollingsfactor toegediend (profylaxe). Wie lijdt aan matig-ernstige hemofilie krijgt profylaxe of af en toe stollingsfactor toegediend, zodat er deelgenomen kan worden aan sportactiviteiten of andere activiteiten waarbij de gewrichten extra belast worden en er bloedingen kunnen ontstaan. Dit hangt af van het bloedingspatroon bij matig-ernstige hemofiliepatiënten.